Shelby había sido aviador durante la Segunda Guerra Mundial y, al terminar ésta, se dedicó a la cría de pollos hasta que el negocio quebró. Fue entonces cuando pasó a dedicar toda su energía al automovilismo.
Como piloto de competición, Carroll Shelby se hizo un nombre en las carreras de prototipos de los años 50, ganando las 24 Horas de Le Mans en 1959, una prueba en la que compartió un Aston Martin con Roy Salvadori. En su historial deportivo también encontramos ocho Grandes Premios de F1, con un mejor resultado de cuarto en el Gran Premio de Italia de 1958. Shellby incluso participó en la consecución de récords de velocidad sobre tierra en el Lago Salado de Bonneville. Esta exitosa carrera terminó a la fuerza debido a los problemas de salud que sufría.
Porque Shelby era además un luchador contra la enfermedad: Un problema de corazón congénito le obligó a pasar por el quirófano cuatro veces en un periodo de quince años, hasta que en 1990 se somete a un transplante.
Tras reteirarse como piloto, en los años 60 pasó a dedicarse al diseño de vehículos: Participó activamente en el desarrollo del Ford GT40 para Le Mans, pero su gran creación propia es el Shelby Cobra, un superdeportivo presentado en el Salón de Nueva York de 1962. Poco después realizó una serie de modificaciones a los Mustang que desembocaron en el coche que participó en el Shelby GT350, múltiples veces ganador del campeonato Trans-Am. En 2005 llegó a un acuerdo con Ford para conmemorar aquella época lanzando una serie limitada de Shelby Mustangs.